深入了解白塞氏病综合症

深入了解白塞氏病综合症

白塞氏病综合征，又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征等等，是一种由多因素综合作用而导致的自身免疫性疾病。该病的病理基础是无菌性血管炎，主要表现是口、眼、外生殖器皮肤红斑结节，这是一种慢性的、进行性的，复发性的多系统损害疾病。
临床上多见的患者口腔反复溃疡，发生率达99%，呈周期性反复发作，每次持续1~2周。而且有80%以上的患者是以口腔溃疡为本病的始发症状。皮肤病损率达90%左右，多见皮疹，依次为：位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎，位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹。生殖器的发生率达80%左右，见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜（严重者可致阴道内溃疡大出血）、宫颈、肛周等处，男性疼痛明显。眼疾病的发生率40%左右，多在口腔溃疡出现数年后发生，典型表现为双侧的前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎。另外，绝大多数的患者有针刺反应。
系统损害症状包括：（1）消化道：消化道血管受累发生多发性溃疡、腹痛等症状，以回盲部多见，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及痿管。（2）神经系统：患者会有中枢受累，损害大脑、中脑、脑干、小脑、可发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变，病人出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉、静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞的症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压、肺拴塞等症状。（4）关节：常见非对称性大关节炎，关节红肿热痛，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有脏器损伤时，伴随发热，乏力，肌痛等症状。
白塞氏综合征的诊断：在口腔溃疡的基础上，眼-外生殖器、皮肤病损再发生2项者可诊断为完全型。此外，关节以及心血管、神经损害再发生2项者可诊断为完全型，少于两项者为不完全型。
中医对白塞氏综合征类似症状的描述最初见于汉代张仲景所著的《伤寒杂病论》一书中。后来《伤寒杂病论》又分为两部分，即《伤寒论》和《金匮要略》。其中《金匮要略-百合病狐惑阴阳毒篇》记载：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍白、乍黑、，蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主之”。可见白塞氏综合征属于“狐惑病”范畴。
本病的病因病机属于禀赋不耐，五志（五志是指喜、怒、思、忧、恐）过极，以致清阳不升，浊阴不降，久滞化热而发病。
本病的病理过程是上损及下（就是上焦的病影响了下焦）。一般情况下，患白塞氏综合征的，得病时首先是口腔溃疡、眼部结膜炎、发病部位先发在上部，续而往下侵蚀到生殖器官和下肢结缔组织，再严重就造成全身各个脏器的损害。
治疗时贯穿寒热相克、清热降浊、祛腐生新的治疗原理。施以清窍通络、疏肝利胆、扶脾散邪、活血止痛、排脓敛疮之法能取得较好的疗效。
对“复发性口腔溃疡”和“白塞氏综合征”的病机原因，根据多年的临床经验，我院专家组探索出白塞氏综合征的发病机理为：在发病诱因的刺激下，奇恒之腑的“脑”就会做出反应，脏腑模式以应对变化，这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速作用并发生新的（不正常的）身体状态，当这一状态进一步强化了对脑的刺激，就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续不良作用下，导致口、眼、生殖器官、皮肤、关节、内脏等发生了病理变化，就造成了我们所说的“白塞氏综合征”。
由于这种病理变化的根源与所见的病理变化部位不同，所以采用针对局部病变部位的治疗方法往往无效。
其治疗机理应首先抑制奇恒之腑“脑”的过度反应，打破恶性循环是病情的发展得到控制。同时修复已造成的器官损害。由于器官损害的多样性。在辩证的基础上随时调整辅助药物治疗会更有疗效。
依照这一指导原则，我院科研专家研制出了治疗白塞氏综合征和复发性口腔溃疡的纯中医片剂，还有治疗口腔扁平苔藓的清口胶囊，（国家发明专利：zl 98 1 03423.3,国际发明专利：PCT/CN98100315）。该药主要由黄连、苦地丁、地黄、金银花、淡竹叶、干蛇胆、百合、细辛等组成，以严格的君、臣、佐、使法则配伍而成，主要功能是清热泻火，解毒凉血，排脓敛疮，促使脑崔体激素分泌正常化。方中的黄连与细辛的寒热之伍，妙在水火之融，引火归源，邪去体安。
事实证明具有可靠的治疗效果纯中医奇恒之腑的免疫疗法彻底推翻了激素、抗生素、维生素等药品错误的治疗方法，而且填补了国内外治疗复发性口腔溃疡、白塞氏综合征和口腔扁平苔藓的药物空白。