“铭”心“刻”骨 世界首例 西安交大一附院多学科协作成功救治罕见先天性胸骨裂合并先心病患者

“铭”心“刻”骨 世界首例 西安交大一附院多学科协作成功救治罕见先天性胸骨裂合并先心病患者

2021年10月16日，西安交通大学第一附属医院心血管外科、胸外科、整形美容科、麻醉手术部和超声科多学科协作，为先天性心脏瓣膜病和先天性胸骨裂患者成功实施“主动脉瓣置换+右室憩室修补+Peek材料3D打印全胸骨再造术”。据科技查新，该例手术及方案目前国内外未见相关报道。

49岁的患者王先生先天胸骨裂、胸骨7/8缺如、胸部塌陷，先天性主动脉瓣二叶畸形伴关闭不全。胸骨是胸廓的重要组成部分，不仅维持着胸廓的稳定，也是保护心脏及大血管的重要屏障。胸壁缺失，心脏、双肺失去“防护墙”，即使没有心脏手术，日常生活、运动也会对心脏大血管构成重大威胁，甚至危及生命。由于没有胸骨的保护，从出生起，王先生的心脏犹如“裸”露在外，搏动一目了然，但由于没有任何不适，他从未想过去医院治疗。日常生活中的王先生很乐观，喜欢旅游、慢走、打太极。然而半年前，他开始无诱因出现胸闷不适、气短症状，遂前往西安交大一附院就诊。经检查，由于患者先天性胸骨裂、胸骨7/8缺如，残存的左右侧部分胸骨经胸前正中部皮肤和皮下组织连接。心脏缺乏骨质保护，残存胸骨下端长期压迫心脏导致心功能受损，王某被诊断为先天性胸骨裂、心脏瓣膜病、先天性主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣关闭不全、升主动脉扩张、右室憩室、肺动脉高压。据国内外报道统计，患先天性胸骨裂的成人鲜有存活，所以当49岁的王某出现在这里，大家都匪夷所思。

为了患者的生命健康，依托多学科诊疗（MDT）平台，在医务部组织下，心外科闫炀教授、胸外科张广健教授、整形美容颌面外科舒茂国教授、麻醉科王强教授、心内科李国良教授及超声科等全院多个学科知名专家，对王先生的病情和治疗方案进行了先后两次会诊。面对这个前所未有的病例，各位专家展开了热烈讨论，胸外科张广健教授认为采用聚醚醚酮树脂（Peek）材料，融合3D打印技术，可以为患者定制出一副人工胸骨“铠甲”。在和患者及家属沟通同意后，张广健团队借助影像学各项数据，反复在立体的胸骨模型内建模、不断精细化处理，历时一周，为患者量身定制了1:1胸骨“铠甲”。

整形美容颌面外科舒茂国主任制定了三种胸骨再造后皮瓣移植方案；麻醉科王强主任等各学科主任表示将发挥综合医院多学科协作优势，为患者顺利手术保驾护航。经多学科专家全面细致评估与讨论，拟施行“心脏瓣膜置换，并应用聚醚醚酮树脂（Peek）材料和3D打印技术完成胸骨再造”的治疗方案。

2021年10月16日7:30分，患者接往手术室。术前准备就绪，闫炀主任小心翼翼的切开患者胸前正中皮肤及皮下组织，只薄薄一层，心包、心脏便完全显露。在体外循环辅助下，仅60分钟心血管外科团队顺利完成主动脉瓣置换+右室憩室修补手术，术后即刻超声检查显示，人工瓣膜功能良好，跨瓣压差几乎为零，无主动脉瓣反流，长期胸骨缺如造成的部分心脏膨出右室修补后结构正常。

接着，胸外科张广健教授团队火速接力，在比对患者实际胸骨间隙大小后，用准备充分的人工胸肋骨假体修复胸壁胸骨缺如，完美恢复胸廓完整性，实现了骨性胸廓的功能性再造。

最后，团队充分游离胸大肌皮瓣。矫治心脏、补填胸骨缺失和皮肤缝合一气呵成，一次性解决了患者三个问题。手术历时4小时完美结束。术后患者被送往心血管外科ICU进一步治疗。在监护室师桃教授和医护人员的精心治疗下，术后第三天，患者脱离呼吸机，目前已回到病房康复治疗。

病床上的王先生笑着对护士说：“我从小有个心愿，想学习游泳，但由于先天性疾病一直不敢尝试，现在我终于可以圆梦。”我们期待患者早日痊愈，相信在不久的将来，他可以重拾自己幸福快乐的多彩生活，圆自己未完成的梦。