门齿间距增宽的相关检查

门齿间距增宽的相关检查

门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2岁后发病，体格与精神运动发育正常，2岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋（多为感觉性）。部分病人可有全血减少。
根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。
1、生化分析
周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡肝组织，和其他组织活检，生化分析，显示甘露糖苷增加，及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏；尿中含甘露糖的寡糖。
2、X线检查
X线表现为轻度多发性骨发育不全，腰椎椎体发育不全，呈鸟嘴状；髂骨翼轻度外翻，髋外翻畸形，肋骨增宽，长骨的骨骺骨干，掌骨和指骨增粗；颅骨穹窿部及颅底硬化，有的病例可出现严重脊柱侧弯和驼背。
3、口腔内窥镜
口腔内窥镜的出现，为口腔方面的检查和治疗带来了新的模式，当患者的病变景象展示在患者面前时，无需更多的描述或专业知识。患者也能理解治疗的迫切性。医师可以在清晰直观的图像的辅助下，进一步发现患者口腔病变，及时采取的各种治疗措施。