中国医科大学口腔颌面外科为 “肯尼迪病”患者实施腭部巨大肿物切除术

中国医科大学口腔颌面外科为 “肯尼迪病”患者实施腭部巨大肿物切除术

早前在中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科孙长伏教授和麻醉科赵晓春教授团队的配合下，一名身患罕见病“肯尼迪病”同时确诊为腭部恶性肿瘤的患者接受了腭部肿物切除术，手术取得圆满成功。这标志着中国医科大学附属口腔医院在危重患者的手术及麻醉领域取得新的突破。

62岁的李大爷（化名）在过去的十五年里，一直与一个不被人熟知的疾病作斗争。起初的下肢无力被误认为是工作过度劳累和休息不好，尽管经历了多轮检查和治疗，都未能找到病症的根源。直至2017年，通过基因检测，李大爷被确诊为“肯尼迪病”。“肯尼迪病”又称脊髓延髓肌萎缩症，是一种罕见的X连锁隐形遗传的神经系统变性疾病。其临床特征与“渐冻症”类似，表现为缓慢进行性发展的四肢肌无力和肌萎缩。随着疾病的进展，患者逐渐出现严重的球麻痹症状，多达47%的患者合并自限性喉痉挛。由于延髓所支配的肌肉功能衰退，咽喉部的生理反射迟钝，患者有反复发生误吸的风险，多数患者死于呼吸衰竭或吸入性肺炎。多年来，李大爷与疾病顽强斗争，但身体仍每况愈下，已无法独立行走，生活不能自理。半年前，李大爷发现自己上腭长出一个肿物并逐渐增大，近日来已有“鸡蛋黄”大小。李大爷曾前往多家医院看诊，均被告知麻醉风险较大，存在术后呼吸功能恢复不良需依赖呼吸机的可能，因此难以接受手术治疗。李大爷带着对生的渴望踏入中国医科大学附属口腔医院。在了解到李大爷病情后，口腔颌面外科孙长伏教授决定收治，考虑到患者有多年“肯尼迪病”病史，孙教授立即联系了麻醉科会诊。





这无疑是一个风险极高的病例，对麻醉评估与管理以及外科术后康复都是不小的挑战。麻醉科赵晓春教授及其团队不仅具备深厚的医学知识，更有着解决复杂病例的决心和经验。“肯尼迪病”发病率低，病程长，累及器官损害程度不同，手术麻醉风险增加。在手术前，赵晓春教授与孙长伏教授团队前往病房查看了患者一般状态，对李大爷的病情、术中以及术后可能存在的问题进行了详细全面的评估与分析，让李大爷对自己的手术方案和合并症风险有了客观认识，缓解了术前焦虑不安的情绪，选择全身心信任口腔颌面外科及麻醉科团队，全力配合手术。赵晓春教授回到科室后，组织科室全体麻醉医生针对李大爷的病情进行讨论分析，在探索新方法的基础上制定科学、规范和合理的麻醉方案。

根据术前对“肯尼迪病”的了解并结合患者的实际情况，赵晓春教授选择镇静状态下气管插管，术中采用无肌松药物的麻醉方案。首先给予患者充分的镇静镇痛，在患者无明显不适的状态中完成气管插管操作，随即进行麻醉诱导，使患者顺利进入全麻状态。术中不使用任何肌松药物也为手术增添了难度，孙长伏教授及团队凭借精湛的医术，顺利完成了腭部肿物的切除手术。手术结束气管导管拔除后，李大爷生命体征平稳，被平安地送回外科病房，外科护理团队也已经为李大爷的术后康复制定了完善的护理计划。赵晓春教授在术后第一天再次评估了李大爷的一般状况，此时李大爷精神状态良好，自主活动不受限，并未出现呼吸不畅及肌力减退的情况，目前已如期出院。

此次对合并罕见病患者手术治疗的成功，体现了中国医科大学附属口腔医院多学科联合救治危重症患者的综合实力。口腔颌面外科及麻醉科的通力合作对提高医疗质量，保障医疗安全，改善患者就医体验起到极大的促进作用。