我国唇腭裂治疗与研究的现状
我国唇腭裂治疗与研究的现状
先天性唇腭裂的手术修复治疗早已在我国各地普遍开展，一些单位的唇腭裂手术取得良好的效果并受到国际同行重视。但由于各地手术水平不一，效果也不尽理想，尤其是单一的手术治疗，随患者的发育异常呈现明显的继发畸形，如：面颌及牙齿发育畸形、鼻唇继发畸形、腭裂语音、听力及心理障碍等。要提高唇腭裂的治疗水平及患者的生活质量，应有多学科的专家协作，根据患者各发育阶段的需要，按一定程序进行治疗，即唇腭裂的序列治疗。
国外一些先进国家和地区早已成立了唇腭裂治疗中心或治疗组，患者出生后即在医生的监控下按各发育时期的需要进行矫治，从而提高了疗效，防止发生继发畸形。我国自80年代后期开始开展序列治疗，90年代在少数医学院校成立唇腭裂治疗研究中心或小组。1993年召开了全国首届唇腭裂治疗研讨会，并成立了全国唇腭裂治疗协作组，1995年由人民卫生出版社出版了《唇腭裂的序列治疗》专著。1997年又召开了第二次全国协作组会议及学术研讨会。两次会议上除报告唇腭裂手术治疗经验外，相关科室的辅助治疗、临床应用研究及基础实验研究也有大量报道。这些活动对提高唇腭裂治疗水平、在全国逐步开展序列治疗、缩短与世界先进水平的差距都起到了推动作用。两次学术会议基本反映了我国开展唇腭裂治疗的临床及科研的现状，也表明我国几所主要口腔医学院校重点不同的开展有关唇腭裂的临床科研工作，并已达到或接近国际水平。现就我国目前这方面的工作现状进行概述。
一、临床治疗工作的提高
1.手术时间的选择：这一问题在国内外曾广泛引起争议，从手术效果及麻醉的安全考虑，我国大多数医疗机构多选在学龄前3～6岁手术。近年来随着麻醉和手术水平的提高，腭裂手术提前至1～2岁，以达到更好的语音功能效果，对颌骨发育的影响则需进一步观察并与正畸及正颌外科医师协同防治。新生儿唇腭裂早期修复也有报道，但考虑到安全性及远期疗效，似不宜推广，应选择性应用。胚胎期宫内修复唇裂已有动物实验报告，对研究切口愈合后不留瘢痕有一定意义，不宜用于临床。
2.手术方法的改进：传统的唇腭裂手术方法已较成熟，一些报告在原术式基础上做切口的改进及几种术式综合应用，需根据患者畸形的特点选择性的应用，目前尚无可靠的比较资料说明某种术式能普遍应用及推广。近年来多数学者均强调唇腭裂的功能性修复，在单、双侧唇裂修复的同时注意将口轮匝肌复位缝合，取得良好的外形及功能效果。在延长腭裂软腭的同时注意使提腭帆肌复位缝合，有利于语音的恢复。只是唇腭裂幼儿手术分离肌层时剥离不宜太广，以免造成过多创伤及过分瘢痕，影响疗效。双“Z”成形术延长软腭受到重视，但尚需远期随诊，以说明其适应证及腭咽闭合效果。
3.齿槽嵴裂植骨术的开展：由于齿槽嵴裂引起的鼻唇部及牙列畸形已逐渐引起重视，唇腭裂齿槽嵴植骨术已成为综合序列治疗中的重要部分，在我国已逐步开展。上海会议上报告了300例齿槽嵴植骨术的经验总结，代表性的说明了植骨的重要意义及推广价值，引起了大家的重视。
4.唇腭裂继发畸形的修复：由于唇腭裂术后继发畸形较常见，近年来多篇报道介绍唇腭部二期修复的经验，对畸形形成的机制、解剖基础及修复原则深入研究，对腭裂二期修复强调借助先进的检测手段评价患者腭咽闭合情况，根据不同的腭咽闭合不全机制，选择适宜的术式，改变了以往由术者熟悉惯用的一种术式缩小咽腔的做法，提高了疗效。这也是科研工作与临床密切结合的成果。
二、临床科研方面
1.评价唇腭裂修复效果：以前评价唇裂修复效果是主观分级评价，比较不同手术方法的形态效果，此法不够科学。近年来国内学者进行了大量鼻唇部定点测量研究，力图使手术效果评价科学化，有的学者从唇裂畸形特点研究入手，采用了先进的计算机辅助系统，建立了一套新的单侧唇裂畸形特点及其相关的分类方法，对不同手术方法的效果对比进行了系列研究，同时建立了单侧唇裂患者的数据库。此项研究达到国内外先进水平。
腭裂修复效果的评价强调应用科学的、主客观评价方法。由于汉语语系与欧洲语系有很大不同，因此，进行汉语语音评价时，要结合汉语的特点进行。一些单位结合腭裂患者腭咽闭合情况，选出对腭咽闭合功能敏感的字，组成汉语腭裂语音字表，通过语音试听的方法，以百分比的形式得出语音清晰度，以此作为主观评价客观化的方法，同时选出了试验语句。目前国内尚无统一的腭裂语音字表及试验句，这方面尚待进一步探讨。
近年来各院校陆续开展应用头颅X线片行腭咽腔造影，同时应用鼻咽纤维镜检查动态腭咽闭合情况。两种方法结合应用可准确判断腭裂术后腭咽闭合情况及各种术式形成的闭合机制，同时也可观察舌及软腭的运动。除应用鼻咽镜进行腭咽闭合状态的定性研究外，有的院校已将鼻咽镜对腭咽闭合的定性观察发展到定量分析，采用腭咽闭合功能图象处理分析系统软件对不同深度、不同时间获得的腭咽闭合图象进行计算机定量分析，计算其腭咽闭合不全率，研究证实，该方法具有良好的重复性和可靠性，此项研究将鼻咽镜评价方法又向前推进一步。
除鼻咽镜及X线造影动态形态学观察外，应用鼻音计检测腭咽闭合也取得进展，鼻音计可分析声音的共振能量，从而反映过高鼻音的程度，从数值和图型上较全面的反映患者发音时的腭咽部生理状态，反映出舌的运动位置。应用腭电图研究腭裂患者异常构音的机理，并以其视觉反馈效应治疗腭化语音在我国也有了初步报道。
语音频谱分析系统也已应用于腭裂患者的声学特点的分析。该系统能将声音信号转变为可见图谱，不同的元、辅音有各自不同的语图模式，语图能较清晰的识别元、辅音的发音方法和发音部位，研究还强调了评价腭咽闭合功能时应同时分析多个元、辅音的声学特点，单音和语句分析相结合，研究证明语图分析对分析腭裂语音的异常机制具有较高价值，应深入研究。
随着科技的发展，其他先进诊断技术如肌电图、CT等也是评价腭咽闭合功能的有效手段，近期已有报道。但由于设备及操作上的困难，观察连续说话时的腭咽闭合状态尚不易做到。以上各项检测手段中仍以头颅X线咽腔造影及鼻咽镜检查等方法综合利用更可靠、有效。各大医院的鼻咽镜检查可与耳鼻咽喉科合用，创造条件是可以推广应用的。
2.解剖学研究：近年来一些学者复习并深入研究了健康人的鼻唇及腭部的肌肉排列及血管神经的来源和走行，对唇腭裂患者的唇腭部肌肉和血管的错位排列作了大量的研究，为唇腭裂临床的功能性修复提供了解剖学基础。
3.手术对上颌骨发育的影响：近年来这方面有研究报道，应用头颅定位X线片进行测量分析，对不同年龄唇裂及腭裂患者进行测量分析，并与健康人对比，分析了影响牙颌发育的因素。有的学者应用电阻应变计式压力传感系统对上、下唇及舌肌施于上、下中切牙及磨牙的力进行测量和比较，试图推论唇腭裂患者面部软组织状况对面中部发育的影响。由于唇腭裂患者牙颌发育的影响因素很多，研究对比时需考虑多因素并做长时间观察，目前的报道多为初步观察。鉴于目前国外学者应用头颅X线定点测量等多种方法对唇腭裂患者的颌骨发育研究较多，手段先进，尤其是正畸科医师在这方面的研究较多，其方法是我们深入研究的参考。
三、唇腭裂病因学研究
近年来国内学者已成功的在大白鼠实验形成腭裂模型，在此基础上研究了不同年龄手术，不同术式及植骨术对上颌骨发育的影响。这说明我国在唇腭裂发病机制及其生长发育问题的基础研究工作已有好的开端，并已受到重视，但由于开展基础研究受条件及经费的限制，困难较多，今后尚需在复习国外有关资料的基础上有计划的开展深入研究。
四、唇腭裂的辅助治疗
1.正畸治疗：是唇腭裂序列治疗中不可缺少的重要内容。它贯穿于自患者出生至发育成人的各个阶段。目前我国各唇腭裂治疗中心或小组都已有正畸科医生参加工作，包括婴幼儿的早期矫治，乳牙列期、替牙期及恒牙期的矫治，齿槽嵴植骨术前、后及正颌外科手术前后的矫治等。通过正畸治疗力图达到、颌、面形态及功能全面改善的良好效果。
有报告用骨内针固定矫治器对完全性唇腭裂婴儿上颌各骨段施以矫形力，将错位的各骨段移动到较为理想的排列位置。对腭裂术后严重牙弓狭窄、反等畸形，应用扩弓治疗也取得了良好效果，尤其对正畸治疗配合齿槽嵴植骨和正颌外科都取得了良好效果，大大提高了唇腭裂的疗效。正畸科医生还对唇腭裂患者、颌、面形态的X线头影测量下颌运动轨迹及颌面肌电活动等进行了测试研究，说明唇腭裂手术前后，牙颌畸形患者应早期治疗并去除不良环境影响。
唇腭裂的正畸治疗已成为正畸科工作中的一个新兴的重要课题，随着这一工作在全国各地的开展，唇腭裂患者的正畸治疗必将得到更快的推广应用。
2.矫形修复治疗：是唇腭裂序列治疗中的重要组成部分之一。我国已开展的内容包括唇腭裂术后反畸形、前牙缺失、牙列不齐及腭瘘等，均可应用双重牙列或腭托修复，取得良好效果。对软腭短、腭咽闭合不全患者可应用腭咽阻塞器或称语音球矫治。近期提出的应用钛镍合金丝连接作的软腭上提矫治装置，可起到抬高软腭及提供软腭活动持续的力，并在发音及吞咽时随软腭的运动同时给软腭一个持续上抬的力，促使软腭功能改善与正常发育。在语音矫治器制作时可在鼻咽镜直接观察下调整语音球的大小，使达到更好的腭咽闭合效果。在腭裂术后语音矫治过程中，修复科医师协助制作了纠正舌不良运动的矫治器以帮助患者纠正发音时舌的不良运动习惯，配合语音训练的矫形治疗也取得了良好效果。
3.正颌外科是序列治疗中不可缺少的一步：唇腭裂术后上颌骨发育不足或伴下颌前伸，需行正颌外科矫治以恢复正常、颌关系。国内近年来已有多篇报告，取得了较好效果。但由于术后瘢痕、牙槽嵴裂、骨内固定及上颌骨前移等因素对腭咽闭合的影响，常使上颌前移的范围受限或植骨感染、术后复发等。为取得可靠效果宜在替牙期行齿槽嵴植骨术，关闭口鼻瘘，形成完整的上颌骨，16岁后再行颌骨外科正畸治疗。正确选择切口、上颌前移范围、植骨及固定方法等方面均有待进一步深入研究。正颌外科矫治后再行二期鼻唇继发畸形的修复可达到满意的修复效果。
4.语音治疗：腭裂患者的语音治疗现已引起重视，各唇腭裂中心都主张语音治疗应尽早进行。由于我国尚无专职语音治疗师，故语音训练工作多由外科医师或与一般语文教师合作完成。几所口腔医学院校已有专人从事腭裂语音的研究。对腭裂语音形成机制及特点进行研究及分类，针对不同类型语音障碍设计相应的语音治疗程序及方法，同时筛选形成汉语的腭裂字表用以判定患者的语音清晰度。目前我国虽尚无统一的腭裂字表及标准试验句，但各校在这方面已做了很好的开拓性工作，为评价手术效果及制定语音训练方案打下了基础。近年来各校也报告了各自的语音训练方法，取得了良好的治疗效果。有条件的单位对患者选择性的进行了语音反馈治疗，取得一定经验。
5.其他综合治疗及研究：唇腭裂患者的中耳功能及听力障碍直接关系到患者的语音发育，这一问题已受到人们的重视，有关报道应用声导抗仪进行患者耳功能的检查，说明有相当多的患者存在传导性听力下降及中耳炎症，并提出防治措施。
对唇腭裂患者的精神、心理评价和相应的治疗也是序列治疗的一个重要部分，国内已有调研报告并逐渐受到重视。
五、唇腭裂治疗及研究工作中现存问题
1.发展不平衡：一些口腔院校和地区对序列治疗较重视，陆续配置了先进的设备并得到各有关科室的配合，工作开展较快，但大多数地区在这方面仍是空白，日常的唇腭裂术后遗留了不少继发畸形患者。随着经济文化水平的提高，人民要求得到更好的医疗及生活质量。因此，各地积极创造条件逐步推广普及唇腭裂的序列治疗是很必要的。
2.唇腭裂治疗效果评价的方法仍不一致，今后需制定标准的、科学的、行之有效的评价标准，以便评价及比较患者术后的外形及功能效果并指导选择、制定合理的治疗方案。目前有关唇腭裂的临床总结报道较多，但其结果常缺少乏说服力，临床结果缺少对照组、无客观检测指标、操作不规范、无远期疗效等。希望今后能加强研究工作的科学性，使临床及科研总结更具说服力。
3.唇腭裂患者的生长发育及语音效果的影响因素很多，我国在这方面的研究刚起步，有待各有关学科密切配合，深入研究。
4.序列治疗的程序和时间表目前尚不统一，如各项手术时间选择、二期修复时间、各科配合的程序、语音评价检查及训练时间等尚需在进一步研究的基础上逐步完善，制定出公认的序列治疗程序。
唇腭裂序列治疗除外科医师参与外，应有儿科、口腔正畸、矫形修复科、耳鼻咽喉科、心理及遗传学专家等参加，通力协作使患者获得外形的美观，正常的语音、颜面发育、听力、心理及社会适应能力。这是我们的努力方向。
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