继发性三叉神经痛桥脑小脑角胆脂瘤的表现

继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，是指由于某种原因引起的。在临床上并非少见，其症状是在三叉神经分布区域内出现类似于原发性三叉神经痛的颜面部发作性疼痛的表现，但其疼痛的程度较轻，而疼痛持续时间较长。多数在三叉神经分布区域内有神经功能缺损症状，诸如角膜反射减退或消失。角膜反射的变化体征，常提示为继发性三叉神经痛。另外，继发性三叉神经痛常常伴有三叉神经分布区域的痛觉、温度觉与触觉障碍，常合并有咀嚼肌力弱或萎缩。继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛鉴别有时较为困难，特别是在早期，对继发性三叉神经痛的诊断应从多方面综合判断分析，如从疼痛的性质、时间、神经系统阳性体征的表现及必要的辅助检查等，采取全面综合分析进行鉴别，以求及早确诊，以便针对病因进行处理。多数继发性三叉神经痛需要手术治疗去除病因才能达到根治目的。现将易与原发性三叉神经痛相混淆的几种较常见的继发性三叉神经痛病因的手术治疗分述如下。
    (一)桥脑小脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)  桥脑小脑角胆脂瘤的发生率约占桥脑小脑角肿瘤的5％左右。该肿瘤常沿桥池方向伸展，故多为扁圆形或分叶状。病程进展缓慢，有很长的潜伏期，约70％病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣，、耳聋起病。常因首先出现三叉神经痛症状，经一段时间的药物、封闭治疗，半月神经节射频热凝术、周围支切断等手术治疗后，疼痛仍未缓解或短期内复发，进一步行CT或MRI检查甚至在手术中才被发现。
    1．临床表现  可分为三种类型。单纯三叉神经痛型占68％；桥脑小脑角肿瘤型占42％；颅内高压型占8％。单纯三叉神经痛型，多发生在桥脑小脑角中上部三叉神经根周围。以三叉神经痛症状发作起病，其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作，但每次疼痛发作持续时间较长，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易与原发性三叉神经痛相混淆。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。桥脑小脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍，但小脑体征亦可不明显，仅个别病人行走时有偏向患侧，或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高，无桥脑小脑角体征和三叉神经痛发作症状，此型少见。
    2．辅助检查  腰椎穿刺测脑脊液压力，早期多正常或轻度增高，脑脊液细胞数可轻微增高，蛋白含量一般不增高，仅少数蛋白轻度增高。颅骨X线片除有颅内压增高的表现外，可出现岩骨尖骨质吸收，内耳孔外形多正常，这一点与桥脑小脑角其他肿瘤，特别是听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断有参考价值。个别可有瘤钙化斑。Banna认为X线片无特异性，气脑造影在肿瘤皱裂之间可表现数个充满袋形的负影是胆脂瘤的特征，有助于定性。椎动脉造影所见与桥脑小脑角血运不丰富的肿瘤相似。脑室造影也只能作出定位诊断。CT扫描显示均匀低密度区，CT值在—2-12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描‘般无增强。但有些较小的肿瘤，CT扫描也刁；易发现。MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿优于CT0多数呈长T1和长T1，在T2加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI信号特征。而一般来说CT和MRI扫描能快速、准确地做出定位和定性诊断，特别是在与听神经瘤及脑膜瘤的鉴别诊断上有重要意义。
    3．治疗与并发症  对确诊为胆脂瘤继发三叉神经痛的患者，一般采取手术切除胆脂瘤。手术原则是应将肿瘤囊壁完全切除，以免复发。该肿瘤多属良性，手术切除一般不困难，但由于囊肿的部位及与周围黏连紧密，彻底切除也不太容易。勉强全切可造成损伤。术中应避免瘤内容物溢人蛛网膜下腔或脑室内。桥脑小脑角胆脂瘤，一般可取枕下乙状窦后人路切除肿瘤。近年来，随着神经内窥镜的发展和应用，采取神经内窥镜手术或辅助手术切除胆脂瘤已有不少成功的临床报道。胆脂瘤术后最常见并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10％—40％。多数病人在术后1—2周内发生该并发症。早期手术和采取纤维手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用人剂量激素和抗生素，并及时腰穿放脑脊液或腰穿置管行脑脊液持续引流。如反复发生脑膜炎和脑室炎，可导致脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎和继发性颅神经功能障碍。可给予大剂量激素等对症治疗，必要时考虑脑脊液分流术。