Milgram Ⅲ期颞下颌关节滑膜软骨瘤病伴55个游离体1例报告

Milgram Ⅲ期颞下颌关节滑膜软骨瘤病伴55个游离体1例报告

引用本文：李千慧，夏雪妍，孙晓娇，等.Milgram Ⅲ期颞下颌关节滑膜软骨瘤病伴55个游离体1例报告[J]. 中国实用口腔科杂志，2024，17（6）：764-768. DOI：10.19538/j.kq.2024.06.022

基金项目：浙江省卫生科技计划项目（2021KY773；2024KY998）

作者姓名：李千慧1，夏雪妍1，孙晓娇1，张    弦2，季科研1，陈谦明1，樊立洁1

作者单位：1. 浙江大学医学院附属口腔医院口腔内科中心，浙江大学口腔医学院，浙江省口腔疾病临床医学研究中心，浙江 杭州 310000；2. 浙江大学医学院附属第一医院老年病科，浙江 杭州 310000

通信作者：陈谦明，电子信箱：qmchen@zju.edu.cn；樊立洁，电子信箱：ddmm55@zju.edu.cn

滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis，SC）是关节滑膜、滑膜囊或腱鞘内发生的良性、结节性软骨增生，常见于膝关节中，在颞下颌关节（temporommandibular joint，TMJ）中较少见。颞下颌关节滑膜软骨瘤病（temporommandibular joint-synovial chondromatosis，TMJ-SC）仅占全身SC的3%［1］，却是颞下颌关节常见的良性肿瘤病变。由于TMJ-SC存在主诉非特异性，在临床上易被漏诊或误诊，需借助锥形束CT（cone beam CT，CBCT）和MRI等影像学检查辅助诊断；若TMJ-SC未得到及时治疗，其可能具有侵袭性，甚至可延伸到颅腔［1-2］。本文报告1例Milgram Ⅲ期TMJ-SC采用开放外科手术治疗并摘除多达55个游离体的病例，为临床TMJ-SC的诊疗提供参考。

1    病例资料

1. 1   病史与检查    患者女，30岁，以“左侧TMJ开口时弹响6年”为主诉于2023-07-23来浙江大学医学院附属口腔医院口腔内科中心就诊。患者自述近日出现进食时TMJ酸痛症状，有TMJ绞索史和左侧面颊部外伤史，否认TMJ自发性疼痛史、夜间磨牙习惯或其他关节疾病。患者既往体健。临床检查：颌面部基本对称，最大自由张口度约37 mm，开口型无左右偏斜。开口时，左侧TMJ区可闻及多声杂音，关节区无压痛，无侧方运动受限。影像学检查：CBCT示左侧TMJ髁突骨质硬化，关节腔内及周围组织可见散在的鹅卵石状高密度颗粒影；右侧TMJ髁突呈角度改变，髁突表面骨质增生（图1）。MRI示左侧TMJ髁突闭口位形态异常，关节囊扩张，关节腔内散在大量大小不一游离低信号钙化小体；右侧TMJ关节盘前移位，关节盘“哑铃型”形态消失，关节上腔积液（图2）。


1. 2    临床诊断    左侧TMJ-SC（Milgram Ⅲ期）；右侧TMJ不可复性关节盘前移位。
1. 3    治疗方案    全麻下行左侧TMJ滑膜软骨瘤游离体摘除术。
1. 4    治疗过程    与患者充分沟通治疗方案，患者签署知情同意书。在左耳屏前设计切口，全身麻醉下经耳前入路，切开皮下组织，露出颧弓和颞下颌关节囊，关节囊内可见白色固体颗粒团块；左侧关节盘体积萎缩变小，无法正常复位，滑膜组织可见增生黏连。术中取出55个游离体（图3a），送术后常规病理检查。
1.5    病理检查及诊断    术后病理检查结果示：HE染色见游离体软骨化生，部分细胞生长活跃，可见双核细胞（图3b）。病理诊断为左侧TMJ-SC。



1. 6    术后随访    术后2个月随访，临床检查：患者开口度、开口型正常，开闭口运动关节弹响消失，耳前区无压痛；CBCT检查：左侧髁突颈内侧残留少量颗粒，未见肿瘤复发现象，左侧TMJ间隙明显缩小（图4）。



2    讨论
SC是一种病因尚不明确的良性疾病，其特征是在关节滑膜中发生软骨化生，导致出现大量软骨瘤体和游离体［3］。SC分为原发性和继发性，原发性SC通常无明显的病因，继发性SC则继发于炎症、创伤和关节的过度使用［4］。TMJ-SC患者的平均年龄约45岁，更常见于女性［5］，大多数发生在单侧并通常局限于关节上腔，但也有向腮腺或颅中窝侵袭生长的病例报道［1］。TMJ-SC的常见临床症状包括：耳前区的疼痛和肿胀、张口受限、咬合紊乱及关节弹响［3］，其中疼痛是最常见的症状［6］。由于TMJ-SC症状的非特异性，常导致漏诊或误诊［7］。

1977年，Milgram将SC分为三期：Ⅰ期仅为滑膜内软骨化生，没有游离体形成；Ⅱ期是过渡性病变，滑膜中有活跃的软骨瘤体生成，软骨瘤体增大或游离到关节腔内形成游离体；Ⅲ期滑膜内病变静止，但存在多个游离体［3-4］。研究表明，游离到关节腔内的游离体没有增殖活性，而滑膜可能是游离体增殖的主要因素［4］。

TMJ-SC的正确诊断和治疗方案的选择是临床的难点。CT和MRI是重要的辅助诊断工具，CT可检测到髁突和关节窝的骨质破坏、硬化，以及颗粒状钙化影像［3］。高分辨率CT甚至可检测到小于1 mm的钙化游离体，有助于判断颅中窝骨质破坏的程度和范围［8］。然而，Milgram Ⅰ期和Ⅱ期的SC缺乏钙化的游离体，因此基于CT的诊断较为困难。MRI可识别钙化前的游离体及关节囊-关节盘位置、关节腔积液和邻近组织的情况［9］，这不仅有助于SC的诊断和手术方案的制定，而且也是术后随访评估患者有无复发迹象的金标准［10］。其中，MRI的T2加权成像（T2WI）对诊断TMJ-SC具有重要参考价值，主要表现为滑膜增厚、关节囊扩张和关节腔积液，病变中可见典型的“环形”影像，即中心的游离体显示低信号强度，周围组织因纤维组织或积液显示高信号强度［8］。MRI被认为是一种相对无创且有效的诊断工具，其诊断准确率约96.06%，与关节镜和开放性外科手术的诊断结果较一致［11］。
本病例术前CBCT影像显示，患者左侧TMJ关节上腔内有大量颗粒状钙化影像，髁突骨质硬化。左侧关节上腔内的游离体直接与关节窝接触，可能会损伤覆盖关节面的关节软骨，导致骨关节炎，这支持了机械性病因在TMJ退行性变中起主要作用的观点［12-13］。退行性变化的CT表现可能是骨关节炎和SC相互作用的结果，但机制尚不清楚。同时，本病例MRI影像显示，左侧TMJ关节囊扩张，存在大量游离体。另外，患者有TMJ外伤史，且两侧TMJ均观察到退行性变化。因此，从病史和临床检查推测本病例可能是继发性SC。尽管CBCT或MRI有助于SC的诊断，但手术取出游离体并行组织病理学检查才是确诊的关键［9］。继发性SC的特点为细胞形态一致性高、软骨基质层状排列及缺乏软骨细胞的聚集。原发性SC则会显示软骨细胞的多形性、非典型性和增殖活性［6］。在本病例中，游离体HE染色显示部分细胞生长活跃，可见双核细胞；因此，病理检查结果更倾向于原发性SC。研究发现，关节窝和髁突的退行性变化程度越大，病理分期越可能为Milgram Ⅲ期［4］。TMJ-SC患者自第一次出现症状到接受正确治疗往往需要经过较长一段时间，通常至少为2年，因此初诊时93.75%的TMJ-SC病例已处于Milgram Ⅲ期［14］。本病例经历了6年的发展，在确诊时已处于Milgram Ⅲ期。根据诊断的难度、辅助检查的创伤性及患者的接受程度，可选择CBCT、MRI或关节镜识别SC的特定表征；而在影像学诊断不明确时，需行关节镜检查来辅助诊断［3］。
TMJ-SC的治疗应根据患者的具体临床表现决定。当病变仅局限于关节内、临床表现轻微，且影像学评估显示病变程度相对较轻时，可采用保守的非手术方法，如非甾体抗炎镇痛药和𬌗垫治疗等来缓解症状。然而，TMJ-SC表现出与肿瘤学行为相似的特征，如侵蚀性地破坏关节囊和骨质，在关节内存在多个肿瘤性生长物影响其功能，并可能侵犯颅骨［15-16］。与此同时，疾病的进展往往是长期的、无自限性，可能严重影响患者的日常生活。因此，多数学者主张行手术干预，而手术方法的选择受病变大小、涉及的解剖结构及病理分期的影响［14］。
手术干预需全面摘除关节腔内的瘤体和游离体。对于受累的滑膜组织，专家的意见不一。一般来说，对于属于Milgram Ⅰ期的病例，以及一些表现出明显的滑膜病理改变的Milgram Ⅱ期病例，普遍建议切除病变的滑膜组织。而对于确诊为Milgram Ⅲ期的患者，若滑膜组织不显示明显的病理改变，主要强调彻底清除游离体。同样，若关节盘没有明显的退行性改变，并保持足够的结构完整性，应尽量保存关节盘。此外，受影响的关节内的骨组织病变应严格刮除和重塑［16］。Jenzer等［17］报道了2例Milgram Ⅲ期患者，其干预措施仅限于肿瘤切除术和游离体摘除；术后6年随访显示，患者恢复良好，没有复发的迹象。值得注意的是，此手术方案的选择是基于术中观察，即在滑膜、关节上腔和关节盘内没有发现病理改变。若滑膜组织显示出明显的病理改变，切除受影响的滑膜组织仍然是必要的，如行髁突切除术或关节盘切除术。对于出现颅骨侵犯的病例，则需要全面切除病变，然后行颅底骨缺损的修复和重建，必要时建议与神经外科专家进行合作手术［18］。本病例处于Milgram Ⅲ期，仅行关节切开术，从患者左侧TMJ腔内摘除全部游离体，这有利于防止疾病的复发。对于TMJ-SC的治疗，最终的目标是完全切除瘤体，恢复关节功能。但本病例在手术过程中发现，患者的左侧关节盘受损萎缩，并与周围组织黏连，故无法实现关节盘复位。
TMJ-SC的预后良好，复发率较低。术后可进行物理治疗或𬌗垫治疗，还可通过非甾体抗炎药治疗，以帮助恢复关节功能和缓解症状。Han等［19］回顾了2001—2016年治疗完成的274例TMJ-SC病例，其中仅2例复发。TMJ-SC的复发通常出现在术前伴随长期的关节区症状或无明显诱因，以及术中未完全摘除游离体的患者中［19］。此外，一些研究认为Milgram Ⅱ期病例更易复发，因为在微小的骨侵蚀范围内存在活跃的溶骨灶，这些病变可能持续生长和增殖，最终侵犯骨质并导致复发［19］。在本病例中，术后2个月复查发现该患者恢复良好，困扰患者6年的关节弹响声消失，但CBCT影像显示髁突颈内残留少量颗粒。针对仍然存在的少量游离体，若无明显的临床症状，建议先密切观察，而不需要行二次手术。若出现明显影像学复发体征和明显临床症状，可考虑再次手术。
综上所述，TMJ-SC是一种以滑膜上形成软骨样小体为特征的良性肿瘤，在临床实践中易与TMJ其他疾病和各种表现为耳前肿块的疾病相混淆。当患者出现关节区疼痛、肿胀、弹响、摩擦感、关节区张口受限，且去除可能的病因后无明显改善时，应考虑为TMJ-SC；并进一步行CBCT、MRI或关节镜检查以辅助诊断；明确诊断之后，应根据患者的病理分类认真分析，制定合适的治疗方案，以获得最佳的治疗效果。