盘点易混淆的口腔疾病和技术名称——从口腔影像角度探讨口腔相关专业名称的命名及分类
盘点易混淆的口腔疾病和技术名称——从口腔影像角度探讨口腔相关专业名称的命名及分类
编者按:
有些口腔疾病有多个名称,听起来容易被认为是不同的疾病;有些口腔相关疾病从名称上看着与口腔无关,但患者常需要在口腔科就诊。相信许多口腔医师在初学这些知识时都曾有过类似的困惑。
在这方面,本文中会讲到一些有代表性的疾病:静止性骨腔、Gardner综合征、颅骨-锁骨发育不全、半侧颜面短小畸形、牙纵折、牙根折裂、角化囊肿,以及一种最常用的医疗技术:口腔全景片,希望帮助有需要的口腔医师总结知识和梳理头绪。同时也向大家提出统一相关专业名称分类和命名的思考,应当使之更加符合当前的临床诊疗需求,容易记忆和理解,避免引起困惑和混淆。
作者:
四川大学华西口腔医院 王虎教授
青海大学口腔医院 李惠玲教授
四川省广元市第一人民医院口腔科 何娟医师
河北省邯郸市口腔医院 齐建华副主任医师
四川大学华西口腔医院 任家银副主任医师
郑州大学口腔医院 闫波教授
01 疾病命名的基本逻辑
在口腔影像学的临床工作中,常会遇到一些关于疾病名称或者影像技术的不同命名问题。从原则上说,疾病的命名是为了临床的合理治疗,从疾病的发生原因进行命名和诊断,则非常容易理解其病因;如诊断为囊肿,临床指南会告诉医生需要进行手术刮治;如果是生理性骨腔,则不需要治疗。但在过去的历史条件下,人们对于疾病的认知程度较低,尤其是对于一些没遇到过的复杂疾病,涉及多个系统和器官的疾病,就会将该疾病用发现者的名字加上“综合征”来命名。也有很多疾病的命名是根据其临床表现,如侏儒症、巨颌症(小天使面容)等。
02 疾病命名的历史背景
一种疾病有多个名称,容易引起诊断上的困惑和混淆。有些疾病最早是由医生用自己的名字进行命名的,后来又出现了新的疾病名称,很容易被认为是两种不同的影像学表现。
静止性骨腔
该疾病是由Stafne于1942年在《美国口腔医学杂志》(J Am Dent Assoc)上首次报道,并以自己的名字命名,称为“Stafne bone cavity(or defect)”,也曾被称为“假性囊肿”、“ Mandibular Lingual Bone Depression”等,后来因为临床上通过照片发现这个骨腔不会长大,所以称为“静止性骨腔”。现在非常明确它是属于一种变异的生理性结构,是某些下颌下腺居住的家,而有些医生把这种生理性结构当做囊肿或者其它病变,而采取手术的方式解决,是不应该的。“静止性骨腔”不需要手术治疗。
该疾病在影像学上尤其是锥形束CT(CBCT)上有非常典型的表现(图1)。曲面体层片显示右侧下颌角类圆形低密度影,形状规则,密度均匀,位于神经管下方,看起来像一个囊肿。CBCT显示右侧下颌骨舌侧凹陷状缺损,这是一个非常典型的征象,不能诊断为囊肿。
图1 静止性骨腔
Gardner综合征
有些全身性疾病在口腔中的表现,从疾病名称上不容易与口腔疾病联系起来,如“Gardner综合征”,由Gardner于1905年报道,是指一组并发全身良性肿瘤以及易发生癌变的结肠息肉病。其后Smith于1958年提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为“Gardner综合征”,具有高度恶变潜能。该疾病又称为“家族性结肠息肉症”、“家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征”,中文翻译为“魏纳-加德娜综合征”、“加德纳综合征”,属于常染色体显性遗传疾病。可以发现,同样的疾病,同样的百度搜索,翻译的“加德娜”和“加德纳”就不一样,显得非常不规范。而使用原始的英文命名“Gardner综合征”则不容易发生歧义。
该疾病在曲面体层片上可以发现颌骨多发性骨瘤,导致不能萌出的埋伏牙,这些牙缺乏萌出动力(图2)。
图2 Gardner综合征,表现为上下颌骨多发性骨瘤及埋伏牙
颅骨-锁骨发育不全
有些疾病是先在临床上发现其它部位的异常,而当时的口腔表现并没有被记录、或者被认为不是重要的表现,所以没有用口腔医学相关词汇来命名。如“颅骨-锁骨发育不全”,这种疾病除了颅骨和锁骨的发育畸形以外,还有多个多生的类前磨牙的阻生牙,同时有颌骨发育异常,在口腔临床中有非常典型的影像学表现,且可以认为是一个具有金标准的影像学特征。但是,在该疾病的命名中却无法表达出与口腔的关系,只能看出它与颅骨和锁骨有关,而容易被理解为与口腔无关;但患者常常是在口腔科就诊,解决其牙齿发育的问题以及正畸治疗相关的问题。此外,由于该疾病的多发性特征,既往的研究发现者也曾根据自己的认知、用自己的名字来命名,又称为“Marie-Sainton综合征”、“Hulkerantt骨形成不全”、“Schenthaurer综合征”等,在查找资料时就会引起一些不必要的麻烦,也会导致诊断上的混乱。尽管这些命名体现了一种历史演变的过程,但并不利于当前的临床诊断和治疗。而且有些中文翻译又会增加更多理解偏差。所以有些名称现在已经基本不再使用了。
如今,该疾病到底使用“颅骨-锁骨发育不全”还是“颅骨-锁骨综合征”是值得商榷的。前一个“发育不全”的命名,容易让人理解为仅是颅骨和锁骨这两个部位的发育异常,在发育过程中存在发育不足的问题。但使用“综合征”就可以让人知道,除了颅骨和锁骨之外,还伴有其它部位的改变,它是一种膜性成骨障碍导致的畸形,可以导致牙齿发育障碍(图3),以及颅骨与颌骨连接部位的发育障碍(如颧弓发育异常),还有胸廓发育异常等相关改变。
图3 颅骨-锁骨发育不全,上颌前牙和前磨牙区以及双侧下颌前磨牙区有多个前磨牙形状的多生牙,双侧颧弓向下位于乙状切迹与喙突影像重叠
03 疾病命名既要尊重历史,也要依据疾病发生的原因
半侧颜面短小畸形
从影像学的角度而言,疾病的分类和名称应该简单明了。有些疾病由于不同时代对其认知理念不同,存在多个名称。如“半侧颜面短小畸形”,它是一种以面部多种组织结构发育不良为特点的先天性疾病,主要表现为颅面骨、耳廓及面部软组织发育不良,发病率约为(1.8~2.9)/10000,是最常见的重大体表出生缺陷之一。
“半侧颜面短小畸形”曾被称为“半侧颜面发育不全”、“第一、第二鳃弓综合征”、“口-下颌-耳综合征”、“单侧颜面发育不全”、“口下颌骨发育障碍”、“颅面短小畸形”、“先天性耳颅综合征”等。在2018年时,国内学者为避免混淆,由公益性行业科研专项项目组、中华医学会整形外科学分会外耳整形再造专业学组制定了《中国半侧颜面短小畸形·先天性小耳畸形临床诊疗指南》,将该疾病统一命名为“半侧颜面短小畸形”,英文名称为“Hemifacial Microsomia”。尽管这个指南已在2018年发布,但2023年王旭东和朱敏在《中华口腔医学杂志》发表的文章《第一二鳃弓综合征口腔颌面畸形的序列治疗经验》依然使用了“第一、二鳃弓综合征”的概念。
追溯一下该疾病的历史,是在1846年就由Berry提出的,1900年英国外科医生和眼科医生Edward Treacher Collins首次描述了该疾病的基本特征,随后该疾病被冠以“Treacher-Collins综合征”之名。其后,Franceschetti在1944年正式提出该疾病综合征的概念,并在1949年将它分为5型,用自己的名字命名为“Franceschetti综合征”或者“Franceschetti-Klein综合征”。同时,也有学者称之为“Berry-Franceschetti-Klein综合征”、“Treacher-Collins 综合征”等。所以,近代人在看到这些命名时,特别容易混淆,甚至可能认为是不同的疾病。2018年,麻省理工学院和斯坦福大学的研究人员在《自然》(Nature)杂志发表文章,解释了基因突变容易导致先天性脸颊和下颌骨发育畸形的分子机理,即“Treacher-Collins 综合征”,中文翻译为“特雷彻•柯林斯综合征”。
该疾病使用“Treacher-Collins综合征” 命名属于历史问题,由最早的发现者总结和命名,代表了这个疾病的历史。使用“第一、第二鳃弓综合征”命名,则是从发育的角度解释了病因,更加容易理解该疾病是由鳃弓发育障碍而形成的;而且,使用“综合征”可以看出该疾病伴有多个器官和组织甚至全身的问题,更加科学合理(图4)。使用“半侧颜面短小畸形”命名,则仅仅是从患者的颜面外观表征来进行描述,显得不太合理,也存在明显的局限性,属于一种描述性诊断,不容易理解疾病的发生原因,单从字面上理解容易产生歧义。
图4 第一、第二鳃弓综合征,右侧上下颌骨发育异常,明显小于对侧,乳突、外耳道闭锁
04 疾病命名最好可以统一
牙纵折与牙根折裂
在有些资料中,将牙根折裂和根折(英文均为root fracture)、牙纵折(vertical fracture)采用统一的“牙纵折”来命名。从严格定义来讲,这两个概念是完全不同的,“牙纵折”表示的字面含义应该是,牙齿的冠部及根部发生折断,呈贯通性(图5);而“牙根折裂”则是明确指出牙根发生了折裂或折断,并不包含牙冠在内(图6)。所以,把这两种不同的折断方式采用同一个名称,容易引起歧义。
“牙根折裂”虽然并不是个在疾病分类中非常恰当的中文定义,但容易把它与外伤性根折区别,也容易理解该疾病形成的原因和机制。如果使用“牙纵折”来包含“牙根折裂”,则容易引起理解上的误差。“牙根折裂”是指常常发生于后牙区的非外伤性的牙根折断,其机制可能是咬合应力性折断,折断方式有横折、纵折、斜折等,有单个根折断,也有多个根折断。
此外,“牙隐裂”的定义应是牙体发生了隐隐约约的裂隙,也许可以认为是“牙纵折”和“牙根折裂”的先驱表现。当隐裂的程度达不到人眼所能辨别的程度时,CBCT很难观察到,在临床上可以使用光固化灯照射来发现隐裂的存在。
图5 牙纵折,CBCT显示16牙牙纵折,根尖周炎波及上颌窦,形成上颌窦黏膜下脓肿
图6 牙根折裂,CBCT显示腭根及颊根折断,上颌窦黏膜增厚
05 历史遗留的、易引起混淆和争议的问题,应予以改正
口腔全景片
“曲面体层摄影”或者“曲面断层摄影”是口腔中最常用的一种摄影技术,这个名词到了21世纪确是值得商榷的。为什么会出现这个名词呢,我们看到的片子是一张二维平面图,怎么会称为“体(断)层摄影”呢?最早芬兰大学的教授在研究这个摄影技术时,经历了非常困难的时期,如何将一个马蹄形的下颌骨拍摄到一个平面上,在当时是一件几乎不可能完成的事情。经过了无数次尝试,最后发现利用三轴连续旋转的方式,同时利用狭缝成像,将曝光的胶片盒制成弯曲形状,在球管连续曝光且旋转的情况下,弯曲的片盒也同时发生旋转,最终可以获得一张“全景片”图像,英文用“Pantomograph”来描述,“Tomograph”就是翻译为中文的“断层”或“体层”。不用去纠结“断层”和“体层”谁更正确,因为都是翻译过来的,是同一个东西。因为按照当时的想法,制作了一个弯曲的片盒,在曝光时,弯曲的片盒会按照自己的弧形进行反向旋转,所以就被称为“曲面”。
随着现代工艺制作技术的进步和认知的改变,弯曲的片盒在90年代就不再生产了,取而代之的是直面的片盒,所以原来的英文单词“Pantomograph”就被“Panoramic”替代,这个单词的出现,其意思就是“全景”,就如同现在智能手机的全景摄影功能。所以“曲面体(断)层摄影”这个名词也应该被淘汰了,采用大家都能够接受并使用的“全景片”是最佳选择。建议出版物或者其它应用场景都能使用“全景片”,因为口腔医生看到的是一张二维平面图像,是一张实实在在的“X线片”而不是“全景摄影”,摄影是一种工作方式,片子则是单独的一张可视的二维图片。
06 疾病命名会存在一些反复
角化囊肿
有些疾病的认知是随着学科的发展而发生变化,如“角化囊肿”。在改革开放后的各类书籍和文献中,都使用“角化囊肿”的诊断,但在2007版的世界卫生组织肿瘤分类里就变成了“角化囊性瘤”,但到了2017版又变回了“角化囊肿”,说明疾的病分类和命名不是一成不变的,而是随着对疾病的认知深入,会重新理解疾病的发生、发展及转归,这也是医学进步的表现。
对于口腔医学的一些技术名称及疾病名称的相关命名,是随着口腔医学的出现及进步不断改进,有历史原因的某些名称一直延续至今,也有些名称随着研究的深入、认知程度的提高而发生了改变,以前的名称不再使用,而是采用更符合临床的名称代替。有的名称应该被替换,但由于某些原因一直出现在书本上,而临床上基本已经不再使用。也有的疾病是由国外学者自己名字来命名的,那么最好还是继续用这个英文命名,而不需要翻译成中文,才更容易记忆和理解;尤其是如果使用了不同的中文名称,反而容易造成误解。
所以,需要行业相关领域的专家们与时俱进,充分发挥知识的力量,减少思维的固化,尽可能地使疾病的分类和命名更加符合当前临床的治疗需求,为口腔医学事业发展进步作出积极的贡献。