外胚层发育不良患者的口腔种植治疗策略

外胚层发育不良患者的口腔种植治疗策略

外胚层发育不良（ectodermal dysplasia，ED）是一种以外胚层来源的组织和结构发育异常为特征的遗传性疾病，通常表现为皮肤、毛发、指甲、汗腺和牙发育异常，其中牙发育异常在外胚层发育不良的患者中很常见。其口腔受累多表现为先天缺牙、余留牙冠形态异常、缺牙区牙槽骨发育不良等，严重影响了患者的功能和美观。

临床上多在早期采用可摘义齿修复ED患者缺牙，但因其解剖条件特殊、且多伴有唾液分泌减少等症状，可摘义齿存在固位不良、咀嚼功能不佳等问题。

近年来临床上采用种植治疗来修复ED患者的缺牙，并取得了良好的治疗效果。

01

ED患者种植时机的选择
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对于成人患者可常规行种植治疗，而对于处在生长发育期的年轻患者，种植时机的选择存在一定争议。为了避免颅颌面生长引起的种植体移位，有学者建议在13~14岁之后种植。骨结合的种植体与天然牙不同，由于牙周韧带的缺失，种植体不具有生理运动和代偿萌出的功能，会随着邻近天然牙的萌出而被埋没。

Sclar等建议对于有邻牙存在的单颗牙缺失，需待生长完成后再行种植治疗，而全口牙缺失的患者不存在种植体埋没的风险，因此更适合早期行种植治疗。

也有学者建议在青春期之前种植，以获得最佳的功能和心理发展。

Kilic等比较了接受种植治疗的ED患者与未接受种植治疗的ED患者的颌骨横向及垂直向的生长模式，未发现显著差异。由于下颌前牙区的侧向生长通常在3岁时完成，且垂直向生长速度缓慢，若该区域缺牙，可考虑早期植入种植体。

Alcan等在一例4岁ED患者的下颌前牙区植入了4颗种植体，上部行种植体支持的固定桥修复，种植术后随访6年显示其骨结合良好且稳定。在3岁之后下颌生长主要发生在髁突和下颌支，可能引起下颌骨的旋转和咬合平面角度的改变，因此需特别注意患者生长过程中垂直距离的增加。

大量研究显示，处于生长阶段的上颌骨不适宜行种植治疗，上颌骨的种植体植入应推迟至颌骨发育成熟后。在生长发育过程中，由于骨膜活动引起的骨重建会使上颌骨发生前壁破坏和后部重建，上颌骨在腭侧沉积并在鼻底发生重吸收，因此上颌种植存在种植体脱落的风险。

此外上颌骨的横向生长主要发生在腭中缝处，因此跨中线的种植固定修复会影响颌骨的横向生长。

综上所述：

对于儿童及青少年ED患者，临床医生需根据颌骨生长发育情况谨慎选择种植治疗。下颌前牙区是相对安全的种植区域，而上颌多考虑在生长发育完成后进行种植治疗。此外，对于严重的全口牙缺失患者可以考虑早期行种植治疗。

02

ED患者种植方案的选择
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ED患者种植方案主要包括种植固定义齿和种植覆盖义齿两类，种植方案的选择需综合考虑患者的骨发育情况、解剖条件及缺牙类型。

对于儿童及青少年ED患者，考虑到其快速生长模式，一些学者强调了修复体更新的必要性，因此种植体支持的覆盖义齿是较好的治疗选择，改善咀嚼功能的同时还便于维护。

Montanari等在最近的一项队列研究中，纳入9例青少年ED患者，在下颌尖牙区植入2颗种植体行覆盖义齿修复，制作了一种特殊的滑动杆用于上部修复，滑动杆分为两半，可以相互滑动。当下颌骨横向生长时，滑动杆的两半会随之向两侧滑动，从而避免对下颌骨水平生长产生干扰。

针对不同的缺牙类型应选择不同的种植治疗方案。对于个别牙缺失及上下颌均匀分布的多颗牙缺失患者，可通过正畸治疗获得足够间隙以便在骨发育成熟后行种植固定修复。

对于严重多颗牙缺失患者及无牙患者，在下颌前部可早期植入种植体行种植覆盖义齿修复，待骨发育成熟后可视骨量情况，在下颌后部植入种植体行种植固定修复；文献显示与上颌种植固定义齿修复相比，上颌种植覆盖义齿修复有更多的并发症，因此上颌可根据余留牙数量及分布，在骨发育成熟后行上颌固定桥修复或种植固定修复。

对于中至重度的水平向及垂直向牙槽骨萎缩、唇部支撑不足或有语音障碍的患者，种植覆盖义齿是更优的选择。当患者的垂直修复空间小、呕吐反射明显或因长期佩戴活动义齿而患复发性口腔溃疡的患者，种植固定义齿修复是更优选择。

03

ED患者种植治疗难点及解决策略
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1.骨量不足：
骨量不足是ED患者种植失败的主要原因之一。先天性牙缺失的患者由于正常的咀嚼生理刺激，往往会表现出严重的牙槽骨萎缩和支持骨量不足。针对骨量不足这一难点，可以考虑从使用微型种植体、骨增量、穿颧种植三个方面寻求解决方法。0

1
微型种植体
ED病例往往因为牙槽骨萎缩而很难在不植骨的情况下植入传统种植体，微型种植体为此类病例提供了新的解决方案。

Kilic等在一例儿童ED患者的下颌植入了2颗直径2.9mm、长度13.0mm的微型种植体，在6年的随访过程中未观察到种植体周骨吸收以及修复体相关的功能和美学问题。

Kim等分析了7项研究中的244例微型种植体（直径小于3mm）支持的覆盖义齿，总体留存率为90.58%。因此在标准种植体治疗不可行的情况下，微型种植体支持的覆盖义齿修复可以作为一种替代疗法。

2
骨增量
目前临床上使用的骨增量术式主要包括：上颌窦底提升、引导骨再生（guided bone regeneration，GBR）、Onlay植骨和牵张成骨等。

上颌窦底提升根据提升路径不同可分为侧壁开窗上颌窦底提升和穿牙槽嵴上颌窦底提升。

Yalcin等比较了ED患者与正常人的CBCT图像，发现ED患者的上颌窦体积和表面积明显小于正常人。

研究显示ED患者更易感染鼻窦炎，慢性鼻窦炎刺激上颌成骨，改变上颌窦气腔的表面积，从而减少了上颌窦的体积，因此，ED患者行上颌窦底提升时需格外谨慎。

GBR是临床常用的骨增量术式之一，使用屏障膜结合自体骨或异种骨的GBR在临床上可以获得理想的骨增量效果。

Garagiola等通过一项队列研究比较了正常患者和ED患者GBR术后的种植体骨结合率及种植失败率，两组之间并未发现显著差异，说明尽管ED患者伴有垂直距离降低、牙槽骨高度及宽度严重不足等解剖缺陷，但骨结合的种植体和GBR仍可成功地应用于ED患者。

有研究报告使用自体骨Onlay植骨的成功率高达96.4%，在植骨区域种植体的留存率为93.4%。

Wu等在一项前瞻性临床研究中发现，在4例接受髂骨或腓骨移植的ED患者中共有9颗种植体失败并移除，这可能是由于以下几种原因：

01与其他自体骨移植供体相比，髂骨移植物的骨吸收更多；

02移植区牙槽骨严重不足导致血管化不足；

03与正常患者相比，ED患者牙槽骨表现出局部骨质密度增高，血运不足从而影响骨移植物的存活和种植体的骨结合。

牵张成骨可用于矫正ED患者上颌骨发育不足造成的骨性Ⅲ类关系，也可用于垂直骨增量。

Thuaire等回顾了五项研究中14例行牵张成骨的少牙症患者，所有患者均获得了13~15mm的骨高度增量。一项系统评价纳入了16例牵张成骨术后的患者，在植入的79颗种植体中失败率为10.1%。这表明牵张成骨可有效地解决ED患者骨高度不足的问题，为后期种植手术创造条件。

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穿颧种植
穿颧种植为上颌骨严重萎缩的患者提供了一个新的种植治疗方案，而不需要进行骨增量。该技术的优点包括减少手术次数、手术时间、手术费用及额外骨移植的需要。

Wang等在一项影像学研究中评估了ED患者的颧骨解剖特点，发现ED患者的颧骨厚度和长度均小于正常人，说明ED患者的穿颧种植存在一定技术难度。

最近Jayanetti等成功使用一种新型的双套管导板指导了4颗穿颧种植体的一期植入术，对于ED患者较为复杂的解剖特点，临床医生可以借助静态导板及动态导航技术提高种植手术的精准度。

2.软组织量不足：
除骨缺损外，软组织的局限性可能会影响最终修复体的美学效果，并伴有更高的生物并发症风险。

Thoma等的系统综述评估了软组织移植对种植体周健康的影响，结果显示软组织移植更有利于种植体周健康，通过使用自体移植物增宽角化龈、增加黏膜厚度，可以改善出血指数且具有更高的边缘骨水平，显著降低边缘骨吸收。游离龈移植及上皮下结缔组织移植是常用的软组织增量手术，其目的是：

01为未来的种植修复提供一个稳定的种植体周软组织环境；

02为后续的骨移植提供足够的软组织覆盖；

03构建组织轮廓，以获得更好的美学效果。

Koyuncuoglu等在一例全口修复的ED患者下颌使用游离龈移植，在上颌使用根向复位瓣，加深前庭沟的同时增加角化龈宽度，术后随访2年显示移植效果稳定，患者满意度高。

3.垂直距离丧失：
ED患者由于长期牙缺失，多伴有垂直距离丧失，因此咬合重建是种植修复的难点之一。

01若患者佩戴有旧义齿且具有较好的功能和美观时，可参考患者佩戴旧义齿时的垂直距离；

02若患者未佩戴旧义齿或旧义齿佩戴不适，医生可根据息止颌间隙法、面部比例等分法、面部外形观察法，辅以发音法，综合美学分析确定垂直距离。

03若垂直距离的升高量在1mm以内，可直接进行修复治疗；若升高量较大，应佩戴过渡性义齿，待患者适应后再行修复治疗。

4.颌骨关系异常：
垂直距离的减少有利于下颌前旋，因此ED患者常伴有骨性III类错畸形，表现为下颌前伸、上颌发育不足，应从小接受治疗以促进颌骨发育，实现更好的口腔功能和面部美观。

对于严重的颌骨关系异常需要通过正颌外科手术纠正。Chrcanovic的系统评价纳入了20例上颌Le Fort I型截骨术后或同期行种植手术的ED患者，植入总计99颗种植体，失败率为3.5%。牵张成骨可与Le Fort I型截骨联合用于上颌骨严重发育不全的患者，对于骨性III类错大于1cm且下颌位置正常的患者可以考虑行Le Fort I型牵张成骨。

04数字化技术在ED患者口腔种植治疗中的应用
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ED患者的口腔种植修复治疗需要精准及个性化的治疗方案，数字化技术可以为术前设计、种植术中及术后修复提供指导。术前数据采集是数字化治疗的关键一步，相关的数字化技术包括锥形束计算机体层摄影（conebeam computed tomography，CBCT）、口内扫描、面部扫描、电子面弓。

Bohner等在计算机辅助下完成了2例ED患者的种植固定义齿修复，术前通过将CBCT和口内扫描数据导入种植规划软件，他能够规划种植体尺寸及植入位点，并兼顾颌骨解剖结构及后期修复。

考虑到ED患者复杂的颌骨条件，其种植外科手术往往是具有挑战性的。数字化技术包括静态导板、动态导航以及种植机器人，为复杂种植手术提供了更精准安全的治疗方案。

Bohner在3D打印静态导板辅助下植入的种植体获得了理想的三维位置，并避免了损伤邻近的重要解剖结构。

数字化技术在上部修复中的应用主要有口内扫描、电子面弓及面部扫描、计算机辅助设计/计算机辅助制造（computer-aided design/computer-aided manufacturing，CAD/CAM）等。

高洁等为一例先天缺牙伴咬合空间减小的患者行数字化种植修复治疗，使用过渡性覆盖义齿抬高咬合，术前收集口内扫描、面部扫描及下颌运动轨迹；以修复为导向，在术前通过过渡性义齿的咬合情况虚拟排牙，将虚拟排牙数据导入动态导航系统，参考虚拟排牙的位置，在动态导航引导下植入种植体，术后即刻修复；根据即刻修复后的口内扫描、面部扫描及下颌运动轨迹制作最终修复体，最终获得了令人满意的治疗效果。

综上所述：

对于ED患者的口腔功能修复，应尽早采取干预措施，包括早期可摘义齿修复治疗及正畸治疗。对于处在生长发育阶段的ED患者，需谨慎选择种植治疗的时机，可考虑在下颌前部早期植入种植体，而上颌及下颌后部的种植治疗应推迟至生长发育完成后。种植方案的选择需综合考虑患者的骨发育程度、骨量及缺牙类型。而对于ED患者种植治疗面临的诸多难点包括软硬组织量不足、垂直距离丧失及颌骨关系异常，往往需要多学科联合治疗。此外，数字化技术辅助下的种植治疗也为ED患者提供了更安全、精准、微创的治疗方案。