口腔佩吉特病（Paget's disease）

口腔佩吉特病（Paget's disease）

原标题：Extramammary Paget's disease of the oral tissues—literature review and a rare case report
乳腺外佩吉特病（Extramammary Paget's disease，EMPD）是一种罕见的、原位的皮肤腺癌，其特征是肛门生殖区域出现慢性类似湿疹的皮疹。它通常是生长缓慢、局部侵袭性的，并且主要表现为瘙痒。在口腔组织中极为罕见，这里我们介绍一例硬腭的EMPD病例，并回顾现有的文献资料。

乳头的佩吉特病（Paget's disease，PD）最早由Sir James Paget在1874年记录下来。而乳腺外佩吉特病（EMPD）直到1889年由Henry Radcliffe Crocker在其著作《皮肤疾病》中描述后，才被单独识别出来。

EMPD是一种罕见的肿瘤性状况。据报道它可以影响任何皮肤或黏膜区域，但主要出现在肛门生殖区域。这是一种相对罕见的情况，最常出现在绝经后的白人女性中，主要影响阴唇。最常见的症状是瘙痒，病变偶尔会表现出色素过多或色素减退[4]。在一些小规模的研究中，它与一小部分病例（9-32%）中的原位或侵袭性肿瘤相关，平均比例取决于部位，约为25%。

口腔组织的EMPD，一种极其罕见的情况，最早由Changus等人于1971年报道。据我们所知，全球已发表的口腔组织EMPD病例仅有三例。

在此，我们报告一例硬腭的EMPD病例，并对现有文献进行了回顾。

病例报告

患者，男，42岁，邮递员，既往体健，主诉上颌牙龈持续6个月的瘙痒和不适。在按照口腔念珠菌病治疗未果后，他被初步诊断为糜烂性扁平苔藓，并被转诊至当地颌面外科部门。在颌面外科初次临床检查时，观察到患者硬腭和颊侧牙龈有明显的红白斑（图1）。所有上颌牙齿都被发现有松动。没有发现皮肤病变。既往史显示，该患者有25年的吸烟史，每天抽一包烟。患者承认每天喝多达八罐苹果酒。


图1

初次就诊时的临床表现，硬腭和颊侧龈黏膜潮红，表面白色斑片。

切取活检报告显示，样本与EMPD相符，无侵袭性恶性肿瘤的证据。病理学报告中未包含其他鉴别诊断。分期计算机断层扫描未显示出侵袭性疾病或远处转移的迹象。

患者接受了硬腭、唇侧上颌牙龈以及双侧颊粘膜广泛局部切除术。对样本的组织病理学分析显示，所有边缘均受到EMPD的累及（图2）。


图2

箭头所示部位为导管部位的肿瘤细胞。

经过头颈多学科团队讨论后，患者接受了更广泛的局部再切除，包括清除上颌弓的牙齿，并使用微血管吻合的前臂游离皮瓣进行重建。决定认为，在手术治疗后，没有证据支持使用放疗或化疗。

讨论

EMPD是一种可能与其他炎症性和感染性皮肤及口腔疾病相似的状况。EMPD在宏观和微观外观上与乳头的乳腺PD相同。PD与EMPD之间的区分特征包括解剖位置、细胞内粘液的存在以及对腺体细胞角蛋白和抗原的阳性染色。

此案例突显了一个异常罕见的诊断。这种状况可能被误诊为更常见的黏膜炎疾病，如糜烂性扁平苔藓或严重的口腔念珠菌病。EMPD的非特异性外观和临床特征可能意味着专家意见的转诊会被推迟，从而导致诊断延迟。

正如我们之前指出的，据我们所知，文献中只有三个类似案例。这些案例描述的患者年龄在50至65岁之间；所有患者都比本案例中描述的患者至少大十岁。所有先前描述的案例都有显著的吸烟史；其中一个还有大量饮酒史。这些案例均通过手术切除和受影响侧的颈部清扫术进行治疗。文献中没有提及任何重建方法。在两个案例中，患者还接受了放射疗法。这两位患者都在初始治疗后不到两年内去世；一个死于转移性肺癌，另一个死于被认为与放疗相关的脑出血。

由于这一诊断的罕见性以及缺乏既定的管理指南，该患者将保持密切随访。随访计划和后续治疗方案将根据持续的临床和影像学评估制定。这个案例强调了将如此罕见病例添加到文献中的重要性，不仅为了促进循证实践，而且也为了患者咨询和教育。

参考文献

（翻译参考）王露-行医笔记：乳房外Paget病的多种面孔-丁香园皮肤时间https://mp.weixin.qq.com/s/jqHSjgGrAu8agSjXqUnTyg

1. Paget J. On Disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St Bartholomew's Hospital report 1874;10:87–9.

2. Crocker HR. Disease of the Skin. P Blakiston's Son & co, Philadelphia, 1903.

3. Chanda JJ. Extramammary Paget's disease: prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985;13:1009–14. http://www.altmetric.com/details.php?domain=www.jaad.org&doi=10.1016/s0190-9622(85)70254-x (accessed).

4. Lloyd J, Flanagan A. Mammary and extramammary Paget's disease. J Clin Pathol 2000;53 http://jcp.bmj.com/content/53/10/742.long (accessed).

5. George W, Changus MD, Theodore N, Yonan BS, Bartolome JS. Extramammary Paget's disease of the tongue. Laryngoscope 1971;81 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1288/00005537-197110000-00006/pdf (accessed).

6. Theaker J. Extramammary Paget's disease of the oral mucosa with in situ carcinoma of the minor salivary gland ducts. Am J Sur Pathol 1988;12: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2847572 (accessed).

7. Bullock MJ, Robertson CG. Extramammary Paget's disease of the floor of mouth associated with minor salivary gland carcinoma and concurrent invasive squamous cell carcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Radiol Oral Pathol 2007;103:e26 http://www.oooojournal.net/article/S1079-2104(07)00058-3/pdf (accessed).

作者：Hana Kennedy, Jayanth Kunjur, Kavita Amarasinghe, Graham Smith